PARA QUE ESTE MEDICAMENTO É INDICADO? Genryzon® é indicado para o tratamento de crianças e adolescentes a partir dos 3 anos de idade com distúrbios do crescimento devido à secreção insuficiente de hormônio do crescimento (GH). COMO ESTE MEDICAMENTO FUNCIONA? A somatrogona é uma glicoproteína produzida em uma linhagem específica de células em laboratório pela tecnologia do DNA recombinante. Ele é composto pela sequência de aminoácidos do hormônio do crescimento humano com uma cópia do peptídeo C-terminal (CTP) da cadeia beta da gonadotrofina coriônica humana na região N-terminal e duas cópias de CTP na região C-terminal. Os domínios CTP e de glicosilação são responsáveis pela meia-vida da somatrogona, o que permite uma dosagem semanal. COMO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO? O tratamento deve ser iniciado e monitorizado por médicos qualificados e experientes no diagnóstico e tratamento de pacientes pediátricos com deficiência de hormônio do crescimento (DGH). A dose recomendada é de 0,66 mg/kg de peso corporal administrada uma vez por semana via injeção subcutânea. Para os pacientes que mudam de medicamentos para a hormônio do crescimento diariamente, a terapia semanal com Genryzon® pode ser iniciada no dia seguinte à última injeção diária. Cada caneta aplicadora preenchida é capaz de definir e administrar a dose prescrita pelo médico. A dose pode ser arredondada para cima ou para baixo com base no conhecimento especializado do médico sobre as necessidades individuais do paciente. Quando são necessárias doses superiores a 30 mg (ou seja, peso corporal > 45 kg), devem ser administradas duas injeções. Dose inicial para pacientes que mudam de medicamentos diários de hormônio do crescimento LL-PLD_Bra_SmPC_05Dec2022_CDSv4.0_18Jul2022_USPI_15Jul2024_v1_GERSOI_09_VP 22/Jul/2024 6 Para pacientes que mudam de medicamentos diários de hormônio do crescimento, a terapia semanal com Genryzon® pode ser iniciada com uma dose de 0,66 mg/kg/semana no dia seguinte à última injeção diária. Titulação da dose A dose de Genryzon® pode ser ajustada conforme necessário, com base na velocidade de crescimento, reações adversas, peso corporal e concentrações séricas de fator de crescimento semelhante à insulina 1 (IGF-1). Ao monitorar os níveis de IGF-1, as amostras devem sempre ser coletadas 4 dias após a dose anterior. Os ajustes de dose devem ser direcionados para atingir níveis médios de pontuação de desvio padrão (SDS) de IGF-1 na faixa normal, ou seja, entre -2 e +2 (de preferência perto de 0 SDS). Em pacientes cujas concentrações séricas de IGF-1 excedem o valor médio de referência para idade e sexo em mais de 2 SDS, a dose de Genryzon® deve ser reduzida em 15%. Mais de uma redução de dose pode ser necessária em alguns pacientes. Avaliação e descontinuação do tratamento A avaliação da eficácia e segurança deve ser considerada em intervalos de aproximadamente 6 a 12 meses e pode ser avaliada através de parâmetros auxológicos, bioquímicos (IGF-1, hormônios, níveis de glicose) e estado puberal. Recomenda-se a monitorização de rotina dos níveis séricos de IGF-1 ao longo do tratamento. Avaliações mais frequentes devem ser consideradas durante a puberdade. O tratamento deve ser interrompido quando houver evidência de fechamento das placas de crescimento epifisárias. O tratamento também deve ser descontinuado em pacientes que atingiram a altura final ou próxima da altura final, ou seja, velocidade de crescimento < 2 cm/ano ou idade óssea > 14 anos em meninas ou > 16 anos em meninos. Dose perdida Os pacientes devem manter seu dia de dosagem regular. Se uma dose for esquecida, a somatrogona deve ser administrada o mais rápido possível dentro de 3 dias após a dose esquecida e, em seguida, o esquema posológico usual uma vez por semana deve ser retomado. Se tiverem passado mais de 3 dias, a dose esquecida deve ser omitida e a próxima dose deve ser administrada no dia regularmente programado. Em cada caso, os pacientes podem retomar seu esquema de dosagem semanal regular. Alterando o dia de dosagem O dia da administração semanal pode ser alterado, se necessário, desde que o intervalo entre duas doses seja de pelo menos 3 dias (> 72 horas). Após selecionar um novo dia de dosagem, a dosagem uma vez por semana deve ser continuada. Método de administração A somatrogona é administrada por injeção subcutânea. Genryzon® pode ser administrado no abdome, coxas, nádegas ou parte superior do braço. O local da injeção deve ser alternado semanalmente. Injeções na parte superior dos braços e nádegas devem ser administradas pelo cuidador. O paciente e o cuidador devem receber treinamento para garantir a compreensão do procedimento de administração e para apoiar a autoadministração. Se mais de uma injeção for necessária para administrar uma dose completa, cada injeção deverá ser administrada em um local de injeção diferente. Administre Genryzon® uma vez por semana, no mesmo dia a cada semana, a qualquer hora do dia. Por favor, consulte as Instruções de Uso para obter instruções completas de administração Precauções especiais de descarte e outro manuseio Cada caneta aplicadora preenchida com Genryzon® deve ser utilizada por um único paciente. A caneta aplicadora preenchida com Genryzon® nunca deve ser compartilhada entre pacientes, mesmo que a agulha seja trocada. Não injete o medicamento se este estiver turvo ou amarelo escuro. Não agite para não danificar o medicamento. Preparação da dose A caneta pode ser utilizada diretamente do refrigerador. Para uma injeção mais confortável, permita que a caneta aplicadora preenchida contendo a solução estéril de somatrogona atinja uma temperatura ambiente de 20°C a 25 °C por até 30 minutos. Inspecione a solução na caneta quanto à presença de flocos, partículas e coloração. Não agitar. Se forem detectados flocos, partículas ou descoloração, não usar a caneta. LL-PLD_Bra_SmPC_05Dec2022_CDSv4.0_18Jul2022_USPI_15Jul2024_v1_GERSOI_09_VP 22/Jul/2024 7 Administração Prepare o local da injeção designado conforme instruído nas instruções de uso. É recomendável alternar o local da injeção a cada administração. Alterne o local da injeção semanalmente. Use sempre uma agulha estéril para cada injeção. Descarte Os produtos não utilizados ou os resíduos devem ser descartados de acordo com as exigências locais. Se a caneta aplicadora preenchida estiver vazia ou mais de 28 dias tiverem passado após o primeiro uso da caneta aplicadora preenchida, descarte-a mesmo que contenha medicamento não utilizado. Natureza e conteúdo do recipiente Cada caixa contém uma caneta aplicadora preenchida descartável para uso em um único paciente contendo uma solução de somatrogona preservada. Cada caneta aplicadora preenchida é capaz de oferecer doses variáveis com base no peso corporal do paciente. O medicamento, o recipiente primário (cartucho, vedação de disco de camada dupla, rolha do êmbolo) e a caneta aplicadora preenchida não são feitos com látex natural de borracha. A caneta aplicadora preenchida com Genryzon® está disponível nas seguintes embalagens: Caneta aplicadora preenchida 24 mg Caneta aplicadora preenchida 60 mg Concentração da solução de somatrogona 20 mg/mL 50 mg/mL Volume 1,2 mL 1,2 mL Cor Tampa de caneta lilás, botão de injeção e rótulo Tampa de caneta azul, botão de injeção e rótulo Aumentos de dose 0,2 mg/0,01 mL 0,5 mg/0,01 mL Dose única máxima 12 mg (0,6 mL) 30 mg (0,6 mL) Agulhas estéreis são exigidas para a administração, porém não estão incluídas. Consulte as Instruções de uso para obter uma lista das agulhas que podem ser utilizadas. Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.