1. PARA QUÊ ESTE MEDICAMENTO É INDICADO? Talassemia major FERRIPROX® BD, utilizado isoladamente, é indicado para o tratamento do excesso de ferro em pacientes com talassemia major para os quais a terapia de quelação atual não é recomendada. FERRIPROX® BD, em combinação com outros quelantes de ferro, é indicado para pacientes com talassemia major, quando o uso isolado de outros quelantes não for efetivo, ou quando houver necessidade de uma correção rápida ou intensiva dos níveis de ferro, para prevenção ou tratamento de consequências fatais do excesso de ferro (principalmente sobrecarga cardíaca). Doença Falciforme e outras anemias FERRIPROX® BD é indicado para o tratamento de excesso de ferro em pacientes com doença falciforme ou outras anemias. 2. COMO ESTE MEDICAMENTO FUNCIONA? A deferiprona é uma substância que apresenta a capacidade de retirar o excesso de ferro do organismo de pacientes submetidos a constantes transfusões de sangue. Pacientes com talassemia exibem um mau funcionamento da medula óssea, o tecido que produz nossas células do sangue. A medula do talassêmico produz os glóbulos vermelhos menores e com menos hemoglobina (componente dos glóbulos vermelhos responsável pelo transporte de oxigênio no nosso corpo). Ocorre também uma alta taxa de destruição das células vermelhas na medula óssea e no baço. Esses processos causam anemia e os pacientes necessitam repetidas transfusões de glóbulos vermelhos. As transfusões repetidas causam aumento do ferro no organismo o que é prejudicial para vários órgãos. A deferiprona (princípio ativo do FERRIPROX® BD) é um quelante, palavra que significa “garras” ou “pinça”, referindo-se à capacidade desses compostos aprisionarem metais, e por isso tem a propriedade de enclausurar o ferro livre e tornar viável sua eliminação do organismo. Doença Falciforme é uma hemoglobinopatia hereditária na qual pelo menos um alelo do gene beta globina carrega a mutação beta6 glu>val, que faz com que os glóbulos vermelhos (RBCs) contenham a variante da hemoglobina S (HbS) no lugar da hemoglobina A normal. que contêm HbS têm tempo de sobrevivência reduzido em comparação com hemácias normais e podem se tornar em forma de crescente (foice), levando à perda de sua mobilidade e flexibilidade. Como resultado, eles têm dificuldade em passar pelos pequenos vasos sanguíneos, o que, por sua vez, leva à aglomeração de células sanguíneas, impedindo a circulação do sangue e o fornecimento de oxigênio aos tecidos e órgãos vitais. O tecido que não recebe um fluxo sanguíneo normal acaba se tornando isquêmico, e a anemia e o bloqueio do fluxo sanguíneo resultam em uma variedade de condições clínicas, como crises dolorosas, suscetibilidade a infecções, priapismo, úlceras cutâneas, síndrome torácica aguda, sequestro esplênico agudo, doença pulmonar, disfunção renal e hepática e doença cerebrovascular, causando morte prematura. Embora algum progresso tenha sido feito na busca de uma cura para a DF, a maioria dos tratamentos visa apenas aliviar os sintomas e prevenir complicações, o que para muitos pacientes inclui transfusões regulares de glóbulos vermelhos para aumentar o número de hemácias normais em circulação. No entanto, enquanto as transfusões de sangue crônicas podem reduzir a incidência de morbidade e mortalidade induzidas por células falciformes, transfusões repetidas resultam em acúmulo progressivo de ferro no sangue. Não existe uma via excretora natural para o excesso de ferro, que então se acumula nos órgãos, particularmente no fígado e nas glândulas endócrinas, gerando morbidade induzida pelo ferro e, eventualmente, causando morte prematura se não for tratada. consequentemente, muitos pacientes com DF que se submetem a transfusões crônicas requerem quelação para reduzir a sobrecarga de ferro. O tempo médio estimado do início da ação é de 30 minutos após a ingestão do medicamento. 6. COMO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO? Modo de Usar: É importante seguir corretamente as recomendações do seu médico. O uso do produto deverá ser feito por via oral. A quantidade de FERRIPROX® BD que deve ser tomada depende do seu peso. Normalmente é receitado para ser tomado em duas doses (com aproximadamente 12 horas de intervalo entre as doses). Recomenda-se tomar a medicação com a alimentação, para reduzir o risco de náuseas e vômitos. Deve-se evitar o consumo de álcool durante o tratamento com FERRIPROX® BD. O consumo de álcool durante o tratamento com FERRIPROX® BD pode resultar em uma liberação mais rápida de deferiprona que pode levar à superdose do medicamento. POSOLOGIA Crianças de 0 a 10 anos: Existem poucos dados disponíveis sobre o uso de deferiprona em crianças entre 6 e 10 anos de idade, e não há dados sobre o uso de deferiprona em crianças menores de 6 anos de idade. Uso em Adultos e Crianças a partir de 10 anos: Dose inicial A dose oral inicial recomendada de FERRIPROX® BD é de 75 mg/kg/dia (peso corporal real) em duas doses divididas por dia (tomadas com aproximadamente 12 horas de intervalo), administradas junto com alimentos. Arredonde a dose diária total para os 500 mg mais próximos (meio comprimido). A Tabela 1 descreve o número de comprimidos de FERRIPROX® BD necessários para atingir a dose diária inicial total de 75 mg/kg/dia. Tabela 1: Número de comprimidos de FERRIPROX® BD necessários para atingir a dose inicial diária total de 75 mg/kg (arredondada para o meio-comprimido mais próximo) Peso corporal (kg) Manhã Noite 20 0,5 1 30 1 1,5 40 1,5 1,5 50 2 2 60 2 2,5 70 2,5 3 80 3 3 90 3,5 3,5 Para minimizar o desconforto gastrointestinal no início da terapia, a dose pode começar com 45 mg/kg/dia e aumentar semanalmente em incrementos de 15 mg/kg/dia até que a dose total prescrita seja alcançada. Ajuste de dose A dose oral diária total máxima é de 100 mg/kg (peso corporal real) dividida em duas doses tomadas com alimentos e com aproximadamente 12 horas de intervalo entre cada dose. A Tabela 2 descreve o número de comprimidos de FERRIPROX® BD necessários para atingir a dose diária máxima total de 100 mg/dia. Tabela 2: Número de comprimidos de FERRIPROX® BD necessários para atingir a dose diária máxima recomendada de 100 mg/kg (arredondada para o meio-comprimido mais próximo) Peso corporal (kg) Manhã Noite 20 1 1 30 1,5 1,5 40 2 2 50 2,5 2,5 60 3 3 70 3,5 3,5 80 4 4 90 4,5 4,5 A dose diária total superior a 100 mg/kg de peso corporal não é recomendada devido ao risco potencial de aumento das reações adversas. Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.